Синдром Шегрена — это системное заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется нарушением работы желез и нежелезистыми признаками. Это патологическое состояние может носить как первичный характер, т.е. развиваться самостоятельно, так и вторичный, т.е. возникать на фоне других аутоиммунных патологий, в том числе дерматомиозита, склеродермии и т.д. Чаще этим заболеванием страдают женщины от 20 до 60 лет. В международной классификации болезни это нарушение имеет код по МКБ -10 — М35.0.
Что такое болезнь Шегрена?
Болезнь Шегрена развивается в результате формирования в организме пациента специфических иммунных комплексов, которые воспринимают соединительную ткань как чужеродную. Заболевание носит системный характер, поэтому постепенно приводит к снижению иммунитета.
Защитные механизмы организма человека перестают распознавать патогенную микрофлору, но при этом все больше неадекватно реагируют на собственные ткани. По мере прогрессирования заболевания воспалительный процесс может перекидываться на внутренние органы, приводя к тяжелым осложнениям.
Причины и механизм развития заболевания
Патология Шегрена — болезнь полиэтиологическая. Считается, что она начинает развиваться в результате влияния внешних и внутренних неблагоприятных факторов, способных активировать иммунную систему. В основе заболевания лежит нарушение регулирования работы В-лимфоцитов в крови и гиперчувствительность. Это приводит к инфильтрации лимфо- и плазмоцитами протоков слезных и слюнных желез. Могут воспаляться железы, располагающиеся во влагалище, пищеварительном тракте и бронхах.
Сначала аутоиммунным инфильтратом поражаются мелкие протоки, но по мере прогрессирования заболевания железистая ткань все больше атрофируется и начинает замещаться соединительной. К факторам, повышающим риск развития патологии, относятся:
- инфекции;
- аллергические реакции;
- сильные эмоциональные переживания;
- передозировка некоторыми лекарственными средствами;
- физические и умственные перегрузки;
- гормональные сбои:
- переохлаждение;
- излишняя инсоляция;
- нарушения в работе иммунной системы.
Помимо всего прочего, возможна наследственная предрасположенность к развитию данного патологического состояния. В пользу генетической теории свидетельствуют частые случаи заболеваемости сразу нескольких представителей одной семьи. Кроме того, часто данное нарушение выявляется сразу у обоих однояйцовых близнецов.
Симптомы и диагностика патологии
При таком патологическом состоянии, как синдром Шегрена, симптомы заболевания нарастают постепенно. Клиническая картина данного заболевания состоит из нескольких комплексов симптомов. При нарушении работы слезных желез появляются следующие проявления:
- ощущение песка в глазах;
- жжение;
- зуд в области век;
- конъюнктивит;
- снижение остроты зрения;
- светобоязнь;
- сужение глазных щелей.
Поражение слюнных желез, наблюдающееся на фоне данного патологического состояния, приводит к сухости во рту, обезвоживании губ. Из-за нарушения выработки слюны может возникать кариес зубов, трещины, стоматит и увеличение региональных лимфоузлов. Постепенно выработка слюны прекращается полностью. У пациентов появляются проблемы с глотанием. Пищу нужно тщательно пережевывать и запивать водой.
По мере прогрессирования болезни Шегрена симптомы могут усугубляться. Возникает патологическая сухость слизистой носоглотки. Пациенты нередко жалуются на снижение потоотделения и повышение сухости кожи. У женщин поражение желез слизистой влагалища приводит к появлению излишней сухости этой области, зуда и болей.
У людей, страдающих этой патологией, часто наблюдаются нарушения работы печени и желчных путей, выраженные гепатитом и холециститом. Кроме того, возможно нарушение работы поджелудочной железы и развитие панкреатита. Часто появляются боли и скованность в суставах по утрам.
При наличии у пациента симптомов, указывающих на наличие этого патологического состояния, его направляют на консультацию к дерматологу и эндокринологу. Помимо сбора анамнеза и внешнего осмотра, специалисты назначают проведение следующих исследований:
- общий и биохимический анализы крови;
- иммунологические исследования;
- сиалография;
- УЗИ слюнных желез;
- МРТ;
- ЭХО-КГ и т. д.
Читайте также: На что указывает желтый налет на языке?
Часто назначается проведение биопсии тканей слюнных желез и дальнейшее гистологическое исследование полученных образцов.
Лечение заболевания
Болезнь Шегрена требует комплексной терапии, направленной на подавление патологического процесса и устранение его симптоматических проявлений. Основой лечения выступает гормональный препарат Преднизолон и цитостатики, оказывающие иммуносупрессивное действие. При наличии проявлений со стороны внутренних органов применяются методы экстракорпоральной гемокоррекции.
При синдроме Шегрена лечение должно быть направлено на устранение симптоматических проявлений заболевания и недопущение вторичного инфицирования пересохших слизистых оболочек.
Поражение околоушных желез требует использования местных аппликаций Димексида, а также средств для подавления бактериальной и грибковой инфекции. При снижении секреторной функции желудка назначается комплексная заместительная и ферментная терапия.
Прогноз и осложнения
Развитие синдрома Шегрена не представляет опасность для жизни пациента. Однако при агрессивном течении патология может стать причиной ухудшения качества жизни. При своевременном выявлении и начале лечения удается замедлить нарастание признаков данного синдрома.
Опасность заболевания кроется в высокой вероятности развития тяжелых осложнений, которые могут становиться причиной инвалидности пациента. У людей, страдающих этим заболеванием, часто наблюдается развитие лимфомы, васкулита, злокачественных опухолей и вторичных инфекций. Кроме того, может наблюдаться угнетение функции кроветворения и развитие анемии.
Похожие статьи
Помогла статья? Оцените её
Загрузка…