Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига) — редкая и быстро прогрессирующая неврологическая патология, характеризующаяся нейродегенеративными изменениями, снижением количества мотонейронов и парезами (ограничением объема движений в нижних или верхних конечностях). Заболевание в большинстве случае выявляется у людей старше 50 лет. Женщины болеют реже мужчин. В России насчитывается около 15000 больных.
Что такое боковой амиотрофический склероз
Болезнь БАС — патология с высокой летальностью. При ней поражаются нервы (тройничный, языкоглоточный, лицевой), что снижает качество жизни. Амиотрофический склероз при нерациональном лечении быстро приводит к психическим нарушениям, ухудшению мышления, снижению интеллекта, параличу и другим негативным последствиям. Это неизлечимое заболевание.
Причины и механизм развития заболевания
Боковой склероз возникает по непонятным причинам. Вероятными факторами риска являются:
- Генные мутации. У части больных выявляются нарушения в работе фермента супероксиддисмутазы. Его функция заключается в образовании молекул кислорода из супероксида, токсичного для организма.
- Нарушение функции астроцитов. Эти клетки способствуют выведению из тканей глутамата. При нарушении этого процесса развивается амиотрофический склероз.
- Аутоиммунные расстройства. В организме вырабатываются антитела, которые губительно действуют на мотонейроны. Эти изменения могут вызвать склероз.
- Отягощенная наследственность.
Роль вирусов в развитии заболевания не подтверждена.
Разновидности патологии и их признаки
Выделяют следующие клинические формы этой патологии:
- шейно-грудную;
- бульбарную;
- пояснично-крестцовую;
- классическую;
- сегментоядерную;
- пирамидную.
Болезнь проявляется фасцикуляциями (неконтролируемыми мышечными подергиваниями), атрофией мышц и слабостью (миастенией).
Шейно-грудной амиотрофический склероз отличается тем, что поражаются преимущественно верхние конечности.
Характерны следующие симптомы:
- трудности при выполнении движений;
- мышечное напряжение в области рук;
- усиление сухожильных рефлексов;
- атрофия мышц плеч и предплечий;
- опущение (свисание) рук.
При классической форме с шейными симптомами наблюдаются:
- вялая плегия рук;
- нижний центральный парапарез (ограничение движений ног в сочетании со снижением мышечной силы);
- пирамидные знаки в виде патологических рефлексов и гиперрефлексия (усиление рефлексов).
По мере прогрессирования болезни развиваются бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Первый проявляется затруднением речи и процесса глотания, а также изменением голоса вплоть до афонии.
Для псевдобульбарного синдрома характерны:
- расстройство произвольных движений;
- нарушение речи и процесса глотания;
- симптомы орального автоматизма.
Парез более равномерный. Исходом могут быть атрофия мимических мышц и изменение внешнего вида больного. Человек не может открыть рот и пережевывать еду.
К отличительным признакам сегментоядерного варианта болезни с ранним вовлечением шейного отдела относятся:
- вялая плегия обеих рук с гипорефлексией;
- пирамидные знаки в области ног без повышения тонуса мышц;
- наличие амиотрофии (уменьшение мышечной массы) на поздних стадиях.
Классическая, диффузная форма данной патологии проявляется:
- нижним вялым тетрапарезом (поражаются все 4 конечности);
- усилением рефлексов;
- пирамидными знаками.
При вялой параплегии сохраняется способность двигать руками.
При пирамидной форме с поясничным дебютом вначале поражаются нижние конечности по типу центральной параплегии (пареза). Наряду с этим наблюдаются гиперрефлексия, патологические рефлексы и амиотрофия. Позже поражаются верхние конечности (возникает верхняя центральная параплегия). Псевдобульбарный синдром появляется позже.
При классическом типе склероза с бульбарными расстройствами возникают дисфагия (расстройство глотания), уменьшение объема мышц языка, подергивания и дизартрия. Позже развивается вялая плегия рук с усилением рефлексов, атрофией и пирамидными знаками. Затем поражаются нижние конечности (возникает нижний центральный парапарез). На поздних стадиях возможны тяжелые дыхательные нарушения. Масса тела больных сильно снижается.
При пояснично-крестцовой форме больные не могут долго ходить, работать стоя и подниматься по лестнице. Позже появляется симптом Бабинского. У многих больных наблюдаются проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.
При боковом амиотрофическом склерозе симптомы включают:
- пролежни (возникают при невозможности больных ходить);
- капризность;
- неустойчивость настроения;
- ухудшение памяти;
- снижение внимания;
- апатию;
- часто развивается застойная пневмония.
Диагностика и лечение болезни БАС
При подозрении на БАС-болезнь требуются консультация невролога и комплексное обследование.
Для постановки диагноза понадобятся:
- КТ или МРТ головного и спинного мозга. При склерозе выявляются дегенеративные изменения пирамидных структур и атрофия двигательных зон.
- Спинномозговая пункция.
- Общие клинические анализы.
- Анализ на супероксиддисмутазу.
- Биохимическое исследование. Повышаются креатинфосфокиназа, печеночные ферменты и азотистые соединения (креатинин, мочевина).
- Серологическое исследование.
- Нейропсихологическое тестирование.
- Оценка рефлексов, объема движений и чувствительности.
- Определение мышечной силы.
- Магнитная стимуляция.
- Электромиография.
- Опрос.
- Внешний осмотр.
- Физикальный осмотр.
Дифференциальная диагностика проводится с другой неврологической патологией (опухолями, энцефалопатией, патологией мышц, системными заболеваниями соединительной ткани, лимфомой, мультифокальной невропатией, спинальной амиотрофией, рассеянным склерозом, миастенией, синдромом Персонейджа-Тернера, дистрофической миотонией Россолимо и сирингомиелией).
Задачами терапии при амиотрофическом склерозе являются:
- замедление прогрессирования неврологической симптоматики;
- сохранение трудоспособности;
- поддержание нормального качества жизни.
Лечение БАС предполагает:
- Применение медикаментов. Назначаются блокаторы глутамата в головном мозге, ингибиторы холинэстеразы (Калимин, Прозерин); препараты, расслабляющие мышцы в случае их спазма и миофасцикуляций (Мидокалм, Калмирекс, Толперизон); анаболические стероиды (Ретаболил); антибиотики (назначаются при бактериальных осложнениях). В случае развития депрессии назначаются антидепрессанты.
- Нарушение процесса образования дефектного белка и предупреждение гибели нейронов (РНК-интерференция).
- Пересадку стволовых клеток.
- Массаж.
- Лечебную гимнастику.
Для улучшения передачи нервных импульсов назначаются биологически активные добавки и витамины группы B. При выраженной дисфагии может потребоваться кормление больного человека с помощью зонда. Для улучшения работы мышц часто используется Карнитин или Левокарнитин. При нижнем парапарезе больным нужно носить специальную ортопедическую обувь, пользоваться тростью или ходунками. В случае закупорки тромбом глубоких вен требуется бинтование ног.
Читайте также: Что такое контактный дерматит симптомы и лечение болезни
При амитрофическом склерозе могут проводиться следующие вмешательства:
- эндоскопическая гастротомия (рассечение стенки желудка);
- трахеостомия;
- искусственная или вспомогательная вентиляция легких.
Прогноз и профилактика
Синдром БАС характеризуется плохим прогнозом. Некоторые наследственные формы заболевания могут протекать благоприятно. При бульбарной форме люди живут около 3,5 лет, а при поясничном дебюте — 2,5 года. Пятилетняя выживаемость — около 7%. Боковой склероз невозможно предупредить.
Похожие статьи
Помогла статья? Оцените её
Загрузка…